확장성 심근병증 심장비대증 원인 및 증상 진단 및 치료, 심장혈관확장술 대한 이야기
확장성 심근병증은 심실 확장과 수축기 기능 장애가 우세한 심부전을 유발하는 심근 기능 장애입니다. 증상으로는 호흡곤란, 피로감, 말초부종 등이 있습니다. 진단은 임상적이며 상승된 나트륨 이뇨 펩티드, 흉부 X선, 심장 초음파 및 MRI에 의해 이루어집니다. 치료는 원인을 향합니다. 심부전이 진행성이고 중증인 경우 심장 재동기화 치료, 이식형 심부전-제세동기, 중등도에서 중증의 판막 역류, 좌심실 보조 장치 또는 심장 이식이 필요할 수 있습니다.
심근병증은 심장 근육의 원발성 질환입니다. 확장성 심근병증은 어느 연령에서도 발생할 수 있지만 약 50세 미만의 성인에서 더 흔합니다. 확장성 심근병증이 발생하는 사람의 약 10%는 65세 이상입니다. 여성보다 남성이 약 3배, 질환이 발생합니다. 매년 인구 10만 명당 약 5~8명이 이 질환에 걸립니다.
확장심근병증의 병태 생리학
원발성 심근장애로서 확장성 심근병증의 심근기능장애는 확장성 심근을 유발할 수 있는 다른 장애, 예를 들어 심각한 폐색성 관상동맥질환의 은 심실의 압력 또는 용적 과부하와 관련된 조건(: 고혈압 고혈압은 Hg), 이완기 (≥ 80 mm Hg) 둘 다 으로 상승하는 것)을 읽습니다.
판막 심장 질환 가 될 수 있으며일부 환자에서는 확장성 심근병증이 급성 심근염에서 시작되는 것으로 여겨집니다 만성 섬유증을 동반합니다. 원인에 관계없이 심근의 확장, 얇아짐, 비대로 이루어집니다
이 장애는 대부분의 환자에서 양쪽 심실에 영향을 미치며, 소수의 환자에서는 좌심실(LV)만 영향을 미치고, 드물게 우심실(RV)만 영향을 미칩니다.
챔버 확장 및 기능 장애가 심할 경우 혈액의 정체로 인해 벽화 혈전이 형성될 수 있습니다. 좌심방이 확장됨에 따라 더 일반적으로 발생합니다.
확장성 심근병증 원인은 무엇인가요?
다른 원인으로는 장기간의 (만성) 빈맥, HIV 감염 세포 입니다. 독성 물질, 특히 알코올, 각종 유기 용매, 철 또는 중금속 이온 및 특정 화학 요법 약물(예: 독소루비신, 트라스투주맙)은 심장을 손상시킵니다. 좌심실 수축기 기능 장애와 관련이 있습니다.
갑작스러운 정서적 스트레스 및 기타 과아드레날린 상태는 일반적으로 가역적인 급성 확장 심근병증을 유발할 수 있습니다. 급성 확장성 심근병증(타코츠보 심근병증, 스트레스 심근병증 이라고도 함)이 그 예입니다. 이 장애에서는 대개 좌심실의 정점과 다른 부분이 영향을 받아 국소 벽 기능 장애를 일으키고 때로는 초점 확장을 일으킵니다.
20~35%의 경우 유전적 요인이 작용합니다. > 60개의 유전자가 관련되어 있습니다.
확장성 심근병증의 증상과 징후
확장성 심근병증의 발병은 급성 심근염, 급성 심근병증 및 빈맥으로 인한 심근병증을 제외하고는 일반적으로 점진적입니다. 확장성 심근병증 환자 전체의 약 25%가 비정형적인 흉통을 가지고 있습니다. 다른 증상은 어떤 심실이 영향을 받는지에 따라 다릅니다.
좌심실 기능장애는 좌심실 이완기 압력 상승과 낮은 심박출량으로 인해 운동성 호흡곤란과 피로감을 유발합니다.
우심실부전은 말초부종과 목정맥 확장을 유발합니다. 드물게 젊은 환자에서 우심실이 주로 영향을 받는 경우가 많은데, 악성 심실 빈맥으로 인한 심방 부정맥과 돌연사가 대표적입니다.
확장성 심근병증 진단
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흉부 엑스레이
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심전도
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심장초음파검사
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심장 MRI
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심근내 조직검사
심장초음파 이를 받은경우 확장된 저역동성 심장실을 보여주고 원발성 판막 를 배제합니다. 확장된 심근병증에서도 분절벽 운동 이상이 발생할 수 있는데, 이는 과정이 고르지 않을 수 있기 때문입니다. 심장 초음파 검사에서도 벽화 혈전이 나타날 수 있습니다.
심장 MRI는 심장 흉부 판독이 점점 더 많이 되고 있으며 심근 구조 및에 대한 자세한 영상을 제공하는 데 유용합니다. 가돌리늄 조영 MRI는 비정상적인 심근 조직 질감 또는 흉터 패턴(즉, 후기 가돌리늄 조영증강 또는 LGE)을 보일 수 있습니다. LGE의 양상은 활동성 심근염, 유육종증, 근이영양증 또는 샤가스병)에서 진단이 가능합니다.
관상동맥 조영술은 비침습적 검사 후 진단이 의심되는 경우 LV 기능 장애의 원인으로 관상동맥 질환을 배제하기 위해 필요할 수 있습니다. 흉통이 있거나 여러 심혈관 위험인자가 있는 환자와 나이가 많은 환자는 관상동맥 질환이 있을 가능성이 높습니다. 결과에 따라 관리가 변경되는 일부 경우 카테터 삽입 중에 두 심실을 생검할 수 있습니다.
거대세포심근염, 호산구성심근염, 유육종증 등이 의심되는 경우에는 그 결과가 관리에 영향을 미치므로 심근내 조직검사를 합니다.
확장된 심근병증의 예후
확장 심근병증의 예후는 일반적으로 좋지 않았지만, 현재 관리 요법(예: 베타 차단제 사용, 안지오텐신 전환 효소 [ACE] 억제제, 미네랄코르티코이드 수용체 길항제, 포도당 공동수송체 2 단백질 (SGLT2) 억제제, 이식형 심장병증-제세동기, 또는 심장 재동기화 요법). 약 20%의 환자가 첫 해에 사망하고 그 후 약 10%/년에 사망합니다. 사망의 약 40~50%는 악성 부정맥이나 색전증으로 인해 갑자기 사망합니다. 예후는 남성보다 여성이 더 좋습니다.
심실벽 두께를 보존하면 예후가 더 좋고 심실벽이 현저하게 얇아지고 심실이 확장되면 더 좋지 않습니다. 확장 심근병증이 치료로 잘 보상되는 환자는 수년 동안 안정적일 수 있습니다.
확장성 심근병증의 치료
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다른 유발요인
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박출률 감소 심부전 표준 치료
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심방세동이나 다른 적응증이 있을 때 항응고제
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이식 가능한 심장율동제거기, 심장재동기화요법(CRT), 좌심실 보조 장치 또는 이식
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거대세포심근염, 호산구성심근염 또는 유육종증 환자의 면역억제
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심장혈관 확장술
치료 가능한 원인(예: 톡소플라스마증, 급성 샤가스병, 혈색소증, 티로톡신증, 베리베리)은 수정됩니다. HIV 감염 환자는 항레트로바이러스 요법 을 받아야 합니다ART 읽기) 최적화. 면역 억제 치료는 조직 검사에서 입증된 거대 세포 심근염, 호산구성 심근염 또는 유육종증 환자로 제한되어야 합니다.
그렇지 않으면 박출률이 감소된 심부전과 치료가 동일합니다. 은 ACE 억제제, 베타 차단제, 알도스테론 수용체 차단제, 안지오텐신 II 수용체 차단제, ARNI(안지오텐신 II 수용체 차단제 및 네프릴리신 억제제), 글루코오스 공동수송체 2 단백질(SGLT) 억제제, 히드라진/질산염, 이뇨제 및 디곡신. 연구에 따르면 특발성 확장 심근병증 환자는 표준 심부전 치료에 특히 잘 반응하며 일반적으로 허혈성 심장병 환자보다 더 잘합니다.
중증 심근병증 의 치료에는 특별한 예방책이 필요합니다 과 관련된 의 약 보다 많은 약물(예: ACE 억제제 및 안지오텐신 II 수용체 차단제)은 태아 손상의 위험이 있으므로 임신 중에 피해야 합니다. 또한 이러한 약물은 모유 수유를 하는 여성에게는 권장되지 않습니다.
예방적 구강 는 이 응고되는 는 과거에 다른 형태의 심근병증에서 벽화 혈전을 예방하기 위해 사용되었습니다. 좌심실 기능 저하 및 동율동 환자에 대한 항응고제 사용은 여전히 논란의 여지가 있으며, 이러한 상황에서 항응고제 사용은 일상적이지 않습니다. 특정 적응증(예: 이전 뇌혈관 색전증, 확인된 심장 혈전, 심방세동 및/또는 플러터)이 있는 경우 와파린 또는 직접 경구 항응고제(DOAC)가 권장됩니다.
임신 중 과응고 상태의 위험을 감안할 때, 박출률이 매우 낮은 주변 심근병증 환자에게 항응고 요법을 고려할 것을 권고합니다 그러나 와파린과 아마도 직접 작용하는 경구 항응고제는 태아 위험 때문에 임신의 특정 단계에서 사용해서는 안 됩니다.
심부전을 의학적으로 치료하면 부정맥의 위험이 감소하지만 심부전(HF최적의 의학적 치료에도 불구하고 박출률 감소가 지속되는 환자에서 갑작스러운 부정맥으로 인한 사망을 예방하기 위해 더 읽기를 사용할 수 있습니다. 급성 심근염 시 방실(AV) 차단이 해결되기 때문에 일반적으로 영구적인 심박조율기는 필요하지 않습니다. 그러나 만성 확장 단계에서 AV 차단이 지속되거나 발생하는 경우 영구적인 심박조율기가 필요할 수 있습니다.
치료에도 불구하고 난치성 심부전 환자는 심장 이식의 대상이 될 수 있습니다 선택 기준에는 관련된 전신 장애 및 심리적 장애의 부재와 높은 비가역적 폐혈관 저항성이 포함됩니다. 기증자 심장이 부족하기 때문에 젊은 환자(일반적으로 70세 미만)에게 더 높은 우선 순위가 주어집니다. 좌심실 보조 장치(LVAD)는 심장 이식의 다리 또는 일부 환자(예: 심장 이식 대상이 아닌 환자)의 목적지 치료로도 간주될 수 있습니다. 대상 치료에서 LVAD는 심장 이식 전 임시 조치가 아닌 난치성 심부전 환자를 위한 영구 치료로 사용됩니다.
심장혈관 확장술
좁아진 혈관을 넓히는 시술로서, 혈관에 작은 기구를 삽입 한 다음, 동맥을 넓혀 혈액의 유입을 원활하게 하는 수술입니다.
대표적으로는 풍선혈관확장술 혹은 경피경관관상확장술 이라고 불리우는 방식을 사용하며, 이름 그대로, 풍선이 달린 카테터를 다리나 팔에 삽입 시킨 후 심장에 좁혀진 혈관 부위까지 계속 삽입시킨 다음에 부풀려 팽창시켜서 혈관을 넓히도록 합니다. 하지만, 단순히 물리적으로 넓혔기 때문에 환자의 30% 정도는 6개월 내에 재 흡착이 오는 경우가 많고, 피를 묽게하는 약을 계속해서 복용해야 하는 경우도 많습니다.
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