뇌병증이란 무엇인가요?
뇌병증의 수많은 다양한 원인에도 불구하고, 모든 경우에 존재하는 적어도 하나의 증상은 정신 상태의 변화입니다.
뇌병증은 뇌 질환, 손상, 기능 장애를 일컫는 용어입니다. 뇌병증은 약간의 기억 상실이나 미묘한 성격 변화와 같은 가벼운 증상부터 치매, 발작, 혼수 또는 사망과 같은 심각한 증상에 이르기까지 매우 광범위한 증상을 나타낼 수 있습니다.
일반적으로 뇌병증은 신체적 징후(예: 사지 움직임의 잘못된 조정)를 동반하는 변경된 정신 상태에 의해 나타납니다.
뇌병증의 원인은 무엇인가요?
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감염성(bacteria, 바이러스, 기생충 또는 프리온),
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무산소(외상성 원인을 포함한 뇌에 대한 산소의 부족),
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알코올(알코올 독성),
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간(예: 간부전 또는 간암),
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요독증(신부전),
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대사성 질환(저나트륨혈증, 저혈당 또는 고혈당),
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뇌종양,
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독성 화학물질(납 또는 암모니아),
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( 출혈, 종양 또는 종기로 인한) 뇌 내 압력의 변화 및
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영양 부족(비타민 B1 섭취 부족 또는 알코올 섭취 부족)
이러한 예는 뇌병증의 모든 잠재적 원인을 다루지는 않지만 광범위한 원인을 설명하기 위해 나열됩니다.
뇌병증의 수많은 원인이 알려져 있지만, 대부분의 사례는 다음과 같은 몇 가지 주요 범주에서 발생합니다.
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감염(HIV, 나이세리아 수막구균, 헤르페스, B형 및 C형 간염),
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간 손상(알코올 및 독소),
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뇌산소증 또는 뇌세포 파괴(외상 포함), 그리고
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신부전증
일부 약물은 뇌병증을 유발할 수 있습니다.
뇌병증의 증상은 무엇인가요?
뇌병증의 수많은 다양한 원인에도 불구하고, 모든 경우에 존재하는 적어도 하나의 증상은 정신 상태의 변화입니다. 변경된 정신 상태는 미묘하고 수년에 걸쳐 천천히 발달할 수 있습니다(예를 들어, 간염에서는 단순한 디자인을 그리는 능력이 감소함). 또는 매우 분명하고 빠르게 발달할 수 있습니다(예를 들어, 뇌의 무산소증으로 인해 혼수 또는 사망에 이를 수 있습니다). 정신 상태의 변화된 증상은 부주의, 판단력 부족, 또는 움직임의 조화 부족으로 나타날 수 있습니다.
발생할 수 있는 다른 심각한 증상은 다음과 같습니다.
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무기력,
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치매,
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발작,
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떨림,
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근육 경련과 근육통,
다른 증상들은 그렇게 심각하지 않을 수 있고 뇌 신경 마비(뇌에서 빠져나가는 12개의 뇌 신경 중 하나의 손상)와 같이 더 국소적일 수 있습니다. 일부 증상은 매우 미묘하고 반복적인 뇌 조직 손상으로 인해 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 만성 외상성 뇌병증(CTE)은 접촉 스포츠를 하는 축구 선수와 다른 사람들에 의해 반복적으로 발생하는 뇌진탕과 같은 부상으로 인해 시간이 지남에 따라 쉽게 진단되지 않는 느린 변화를 일으킬 수 있습니다. 이러한 부상은 만성 우울증이나 다른 성격 변화로 이어져 삶을 변화시키는 결과를 초래할 수 있습니다.
영유아도 뇌병증에 걸릴 수 있습니다. 신생아가 발달하는 동안 뇌 혈류에 어떤 손상이 있었다면 주산기에 비슷한 증상이 나타날 수 있습니다.
뇌병증 종류 대표적인 3가지
하시모토 뇌병증
하시모토 뇌병증(HE)은 하시모토 갑상샘염(HT)과 관련된 흔치 않은 증후군입니다. “자가면역 갑상샘염과 관련된 스테로이드 반응성 뇌병증”(SRAT)과 더 일반적인 용어인 “비혈관성 자가면역 수막뇌염”도 이 상태를 설명하는 데 사용됩니다.
원래 1966년에 기술되었지만, 다소 논란의 여지가 있는 장애로 남아 있습니다. HE는 의식 수준, 발작 및 미오클론의 변화된 수준과 함께 아급성 의 시작을 특징으로 하는 경우가 가장 많습니다. 갑상선 기능 저하증 또는 갑상선 기능 항진증과 관련된 인지 기능 장애와 대조적으로 HE는 변화된 갑상선 상태가 중추 신경계에 미치는 직접적인 영향을 나타내기보다는 면역 매개 질환으로 여겨집니다.
HE의 메커니즘은 알려져 있지 않습니다. 발표 당시 보고된 환자의 대다수가 갑상선 기능 저하증이나 갑상선 기능 항진증과는 직접적인 관련이 없는 것으로 보입니다. 일부 환자는 부갑상선임에도 불구하고 갑상선 보충으로 개선되는 것으로 보이기 때문에 증가된 티로트로핀 방출 호르몬이 중추 신경계에 미치는 독성 효과가 제안되었습니다. 그러나 이러한 경우는 규칙이라기보다는 예외로 보입니다.
대사성 뇌병증
대사성 뇌병증은 일차적인 구조적 이상으로 인한 것이 아니라 당뇨병, 간 질환, 신부전 및 심부전과 같은 전신 질환으로 인한 일련의 신경 질환으로 구성됩니다. 대사성 뇌병증은 일반적으로 급성 또는 아급성으로 발생하며 전신 장애를 치료하면 가역적입니다. 그러나 대사성 뇌병증은 치료하지 않으면 뇌에 이차적인 구조적 손상을 초래할 수 있습니다.
대사성 뇌병증에는 포도당, 산소 또는 대사 보조인자(일반적으로 비타민 유래) 부족으로 인한 뇌병증과 말초 장기 기능 장애로 인한 뇌병증의 두 가지 주요 유형이 있습니다
뇌병증과 혼수상태를 유발하기에 충분한 뇌 화학적 이상은 수가 많고 다양한 장애를 나타냅니다. 비타민 결핍, 유전성 질병 및 일부 신경내분비 장애는 어느 단계에서 뇌 대사 과정을 방해하고 뇌병증을 유발할 수 있습니다.
다양한 중금속 및 유기 용매에 노출되면 독성 뇌병증을 유발할 수도 있습니다. 에탄올은 널리 사용되고 있으며 과도한 양이 특히 비타민과 영양실조와 관련하여 영구적인 뇌 손상을 일으킬 수 있기 때문에 특히 중요합니다 임상적으로 알코올성 간경변증에 이차적인 간성뇌증은 이전의 급성 알코올성 에피소드로 인한 뇌 손상과 드물게 관련이 있지 않습니다.
대사성 뇌병증의 임상 징후와 증상은 의식을 포함한 뇌 기능의 일반화된 우울증으로 구성됩니다. 의식에 미치는 영향은 신피질의 통합 능력 감소의 결과일 수 있습니다. 인지와 관련된 신피질 및 기타 전뇌 구조의 각성은 특정 뇌간 핵과 돌출된 섬유관에 의해 매개되며, 이는 함께 상승 망상 활성화 시스템(ARAS)을 구성합니다. 활성화 경로는 탈람 시냅스 릴레이를 통해 ARAS에서 신피질로 상승합니다. 대사성 뇌병증은 신피질 및 뇌간 ARAS 센터 모두에서 뇌 화학의 변화로 인해 발생합니다. 호흡이 저하될 수 있으며 동공은 작지만 반응성이 있어 보입니다. 뇌병증이 진행됨에 따라 특히 간 질환, 요독증 및 진정제 중독에서 “튀는 떨림”이라고도 하는 수포증이 발생합니다. 아스테릭스는 팔다리, 몸통, 머리 또는 혀의 자발적인 근육에서 자세 톤의 손실로 인해 발생합니다. 대사성 뇌병증의 더 진행된 단계는 발작, 예를 들어 저혈당, 급성 간부전 및 궁극적으로 뇌간 호흡 조절의 손실로 인한 호흡 패턴을 특징으로 할 수 있습니다. 또한 비타민 결핍 및 독성 물질 섭취로 인한 것을 포함한 많은 대사성 뇌병증은 기저 신경절 및 소뇌 구조의 초점 대사 변화가 특징이며, 이로 인해 운동 조절 및 조정 장애가 발생합니다
간성 뇌병증
간성뇌병증은 간경변증 환자에서 주로 관찰되는 증후군입니다. 뇌질환이 배제된 후 간기능장애 환자의 신경정신이상 스펙트럼으로 정의됩니다. 은 성격변화, 지적장애, 의식수준 저하 등이 특징입니다. 증후군의 중요한 전제 조건은 문맥 혈액이 문맥계 측부 혈관을 통해 전신 순환으로 전환되는 것입니다. 자발적이거나 외과적으로 생성된 문맥전신 단락이 있는 간경변이 없는 환자에서도 설명됩니다. 발생은 간경변과 문맥 고혈압의 설정에서 발생하는 신경독성 물질의 영향으로 어느 정도 설명됩니다.
간성 뇌병증의 미묘한 징후는 간경변증 환자의 거의 70%에서 관찰됩니다. 상당수의 환자에서 증상이 약화될 수 있습니다. 명백한 간성뇌증은 간경변증 환자의 약 30%-45%에서 발생합니다. 문맥압 단락술을 받는 환자의 24%-53%에서 관찰됩니다.
간성뇌증의 발생은 환자 생존에 부정적인 영향을 미칩니다. 입원에 이를 정도로 심한 뇌병증의 발생은 추적 관찰 1년에서 42%, 3년에서 23%의 생존 확률과 관련이 있습니다.
말기 간질환으로 사망한 환자의 약 30%가 심각한 뇌병증을 경험하여 혼수상태에 가까워집니다
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