신경내분비종양 종류 별 원인 및 증상 치료 및 관리 방법 등에 대하여
신경내분비종양(Neuroendocrine Tumor, NET)은 신경세포와 호르몬을 분비하는 내분비세포의 성질을 모두 지니고 있는 특수 세포에서 기원하는 드문 종양입니다. 이 세포들은 우리 몸의 여러 부위—소화관, 췌장, 폐, 갑상선, 부신, 심지어 피부까지—에 흩어져 흡수된 영양분과 신호를 바탕으로 호르몬을 분비하며 체내 항상성을 유지합니다. NET은 이러한 신경내분비세포가 제어되지 않은 채 증식하며 종양을 형성할 때 발생합니다. 대부분은 위장관(특히 소장과 직장), 폐와 췌장에서 출발하며, 비교적 천천히 자라는 경향이 있지만, 일부 고등급 종양은 빠르게 진행하기도 합니다.
신경내분비종양 걸렸을때 증상과 원인
증상은 종양이 생긴 위치와 ‘기능성(functional)’ 여부에 따라 달라집니다. 기능성 종양은 인슐린·가스트린·세로토닌 등 특정 호르몬을 과다 분비하여 저혈당 발작, 위산 과다 분비로 인한 궤양, 얼굴·목 플러싱과 설사(‘Carcinoid 증후군’) 같은 전신 증상을 일으킵니다. 반면 비기능성 종양은 호르몬 분비가 없어 오랫동안 무증상으로 지내다가, 크기가 커져 소화관 폐색이나 담도 폐쇄, 폐 종양의 경우 호흡곤란·기침·흉통을 유발하며 우연히 발견되기도 합니다.
원인은 명확히 밝혀지지 않았으나, 다발성내분비종양증(MEN1), Von Hippel–Lindau, 신경섬유종증(NF1) 등 드문 유전질환이 NET 발생 위험을 높이는 것으로 알려져 있습니다. 그 외에도 가족력, 환경적 요인 등이 복합적으로 작용할 수 있습니다.
진단 및 검사 방법
NET 진단은 증상 평가부터 시작해, 혈액·소변 생화학검사, 영상검사, 내시경검사, 조직검사(생검)를 차례로 시행하는 방식으로 이루어집니다.
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생화학검사: 5-HIAA(소변 세로토닌 대사산물), 크로모그라닌 A 등 종양 표지자 수치를 측정해 기능성 NET 여부를 가늠합니다.
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영상검사: CT·MRI로 종양의 크기와 위치를 파악하고, DOTATATE PET-CT로 소마토스타틴 수용체 발현을 확인해 전이 범위를 평가합니다.
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내시경·초음파: GI-NET은 내시경, 췌장 NET은 내시경 초음파(EUS)로 직접 관찰 및 조직검사를 시행합니다.
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조직검사: 종양 조직을 현미경으로 관찰하여 등급(Grade, Ki-67 지수)과 분화 상태를 판정하고, 이를 바탕으로 치료 계획을 수립합니다.
신경내분비종양 치료 및 관리
치료의 기본은 수술적 절제입니다. 국소 종양은 완전 절제로 치유 가능하지만, 진단 시 이미 간·골·림프절 등으로 퍼진 경우가 많아 추가 치료가 필요합니다.
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소마토스타틴 유사체(Octreotide, Lanreotide)는 기능성 NET의 호르몬 과다 분비 증상을 완화하고 종양 성장 속도를 늦춥니다.
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표적치료제(Everolimus, Sunitinib)는 세포 성장 경로를 차단해 진행성 NET의 종양 성장을 지연시킵니다.
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화학요법 은 고등급, 빠르게 성장하는 NET에 적용하며, 다양한 항암제를 병용해 암세포를 사멸합니다.
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방사성동위원소 치료(PRRT)는 소마토스타틴 수용체에 결합하는 방사성 물질(Lu-177, Y-90)을 종양에 직접 전달해 암세포를 파괴합니다.
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방사선 치료는 주로 전이성 병변, 특히 골전이에 따른 통증 완화 목적 등으로 사용합니다.
환자 개개인의 종양 위치·병기·등급에 따라 이들 치료를 단독 또는 병행하며, 다학제팀(종양내과·핵의학·외과·방사선종양학 등) 협진으로 관리합니다.
예후 및 추적 관찰
NET 환자의 5년 생존율은 약 39%이나, 병기가 낮고 완전 절제가 가능했던 경우에는 장기 생존(20년 이상)도 기대할 수 있습니다. NET은 재발·전이가 천천히 일어나므로, 완치 후에도 정기적인 검진(혈액표지자·영상검사·PET-CT)을 통해 장기간 추적 관찰이 필요합니다. 진행성 NET의 경우에는 증상 변화에 맞춰 약물 용량 조정이나 치료 전략을 수정합니다.
예방과 함께 살아가기
현재로서는 특발성 NET을 예방할 방법이 없으나, 유전 소인이 있는 가정에서는 유전상담을 통해 위험을 평가할 수 있습니다. 생활관리로는 금연·절주·균형 잡힌 식사·규칙적 운동이 전반적인 건강 유지에 도움이 됩니다.
CARCINOID 증후군 같은 기능성 NET 증상이 있으면 저염·저아민 식이, 항경련제·항히스타민제 복용 등을 통해 일상생활의 불편을 최소화할 수 있습니다. 또한 환자 지원 그룹에 참여해 경험을 나누고, 스트레스 관리·정신건강 상담을 병행하는 것이 심리적 안정을 돕습니다.
신경내분비종양은 매우 희귀하면서도 다양한 형태로 나타나는 종양입니다. 증상이 경미하거나 다른 질환으로 오인되기 쉬워 진단이 지연되기도 하지만, 조기 발견과 다학제적 치료가 이루어질수록 장기 생존 가능성이 높아집니다. 신경내분비종양으로 진단받으셨다면, 경험이 풍부한 신경내분비 종양 전문 병원에서 상의하여 개인 맞춤형 치료와 정기적인 추적 관찰 계획을 세우시길 권합니다.
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